Medüller Tiroid Kanseri

Medüller tiroid kanseri, tiroid bezinin hormon üreten folikül hücrelerinden değil, kalsitonin adlı hormonu salgılayan C hücrelerinden (parafoliküler hücreler) gelişen, nadir görülen bir tiroid kanseri türüdür. Diğer tiroid kanserlerinden farklı davranır: radyoaktif iyot tedavisine yanıt vermez, bir kısmı ailesel geçiş gösterir ve tedavinin temeli cerrahidir.

Medüller tiroid kanseri nedir?

C hücreleri, kalsiyum dengesiyle ilgili kalsitonin hormonunu üretir; bu hücrelerden kaynaklanan tümör de kalsitonin salgıladığı için kanda ölçülen kalsitonin düzeyi hem tanıda hem takipte değerli bir belirteçtir. Hastalık iki biçimde görülür:

• Sporadik (kendiliğinden) tip: Olguların çoğunu oluşturur; genellikle tek bir nodül olarak, orta-ileri yaşlarda ortaya çıkar.
• Ailesel (kalıtsal) tip: Belirli bir gendeki değişiklikle anne-babadan çocuğa geçer. Tek başına görülebileceği gibi böbrek üstü bezi ve paratiroid bezlerini de tutan çoklu endokrin neoplazi sendromlarının bir parçası olabilir. Bu tipte tümör genellikle her iki lobda ve daha genç yaşta gelişir.

Ailesel tipin varlığı nedeniyle medüller kanser tanısı konan her hastaya genetik test önerilir; gen değişikliği saptanırsa aile bireyleri de test edilir ve taşıyıcılarda koruyucu ameliyat gündeme gelebilir.

Belirtiler

• Boynun ön kısmında sert bir nodül
• Boyun lenf bezlerinde büyüme; tanı anında sık görülür
• İleri hastalıkta ses kısıklığı, yutma güçlüğü
• Tümörün salgıladığı maddelere bağlı ishal ya da yüzde kızarma (nadir)

Tanı

Tanı, ultrason ve ince iğne aspirasyon biyopsisi ile konur; kuşku durumunda biyopsi örneğinde kalsitonin boyaması yapılabilir. Kanda kalsitonin ve karsinoembriyonik antijen (CEA) düzeyleri ölçülür; kalsitonin düzeyi hastalığın yaygınlığı hakkında fikir verir. Ameliyat öncesinde boynun ayrıntılı ultrasonla taranması, gerektiğinde bilgisayarlı tomografi ya da manyetik rezonans ile göğüs ve karın bölgesinin incelenmesi planlamayı yönlendirir. Ameliyattan önce mutlaka böbrek üstü bezi tümörü (feokromositoma) ve paratiroid bezinin aşırı çalışması araştırılır; çünkü bu durumların ameliyattan önce ele alınması gerekir.

Tedavi

Ana tedavi, tiroid bezinin tamamının alınması (total tiroidektomi) ve bezin çevresindeki merkezi boyun lenf bezlerinin temizlenmesidir. Yan boyun lenf bezlerinde tutulum varsa ya da kalsitonin düzeyi yaygın hastalığa işaret ediyorsa boyun diseksiyonu genişletilir. Medüller kanser hücreleri iyot tutmadığı için radyoaktif iyot tedavisinin bu türde yeri yoktur; ameliyat sonrasında verilen tiroid hormonu ilacı yalnızca eksik hormonu yerine koymak içindir. Ameliyatla çıkarılamayan ya da ilerleyen hastalıkta hedefe yönelik ilaçlar ve seçilmiş durumlarda radyoterapi kullanılabilir.

Ameliyat sonrası ve takip

Takipte kalsitonin ve CEA düzeyleri düzenli aralıklarla ölçülür; düzeylerin düşük kalması hastalığın kontrol altında olduğunu gösterir, yükselme eğilimi ise ileri inceleme gerektirir. Boyun ultrasonu ve gerektiğinde diğer görüntülemeler takibe eklenir. Takip ömür boyu sürer. Ailesel tipte aile bireylerinin taranması tedavinin önemli bir parçasıdır.

Ne zaman hekime başvurmalısınız?

Boynunuzda büyüyen bir nodül ya da lenf bezi varsa, ailenizde medüller tiroid kanseri ya da ilgili endokrin sendromlar biliniyorsa ya da açıklanamayan sürekli ishal ile birlikte boyunda şişlik fark ettiyseniz hekime başvurmanız uygun olur.